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当院で取り扱う代表的な疾患


発作性上室性頻拍

  • ほとんどの場合は房室結節リエントリー性頻拍か房室回帰性頻拍です。
  • 房室結節リエントリー性頻拍がみられる患者さんは、房室結節内に速伝導路と遅伝導路の二つの伝導路をもっています。期外収縮をきっかけに、電気信号がこの二つの伝導路をくるくる回って頻拍が起こります。
  • 心房筋と心室筋の間に房室結節以外に電気刺激を通すことができる組織がある方がいらっしゃいます。これを副伝導路といいます。この副伝導路があるために、心房筋と心室筋の間には二つの伝導路があることになり、この二つの回路を介して、心房筋と心室筋の間を、電気信号がくるくる回ります。これを房室回帰性頻拍といいます。
  • 治療法は3つです。
    ① 発作の頻度が少ない、起こっても患者さんにあまり負担にならない場合、外来で経過観察のみします。
    ② 発作頻度が頻回である、頻度が少なくても発作中かなりつらいという場合には積極的な治療介入が必要です。現在、最初におすすめするのはカテーテルアブレーションです。カテーテルアブレーション治療は心臓の中にカテーテルを挿入し、発作の原因となっている組織を同定(房室結節リエントリー性頻拍の場合は遅伝導路、房室回帰性頻拍の場合は副伝導路)し、そこを焼灼する治療です。カテーテルアブレーションでは完治が望めます。
    ③ カテーテルアブレーションを希望されない場合には内服薬でコントロールします。薬の内服の仕方には2種類あります。発作が起こったときに、発作を止めるために頓用で内服する方法と、毎日お薬を内服し発作が起こらなくする方法です。いずれにしろ、発作の原因を除去しているわけではなく、発作を抑えているだけなので、この場合完治は望めません。

WPW症候群

  • WPW症候群は心電図上にΔ(デルタ)波がみえるものをいいます。Δ波とは、心房と心室の間にある副伝導路(房室結節以外に電気刺激を通すことができる組織)を、心房から心室に伝導する電気信号を表現しています。
  • WPW症候群のほとんどの患者さんは無症状ですが、中に病的な頻拍(脈拍が早いこと)を起こしてくる場合があります。その頻拍には2種類あります。一つは発作性上室性頻拍です。もう一つは大変稀ですが、心房細動を合併することにより起こる偽性心室頻拍で、突然死することがあるといわれています。さらに、頻拍発作とは別に、副伝導路が心室の動きにずれを生じさせ、心室機能の低下を来たし心筋症を発症する場合があります。
  • WPW症候群で無症状の場合には、通常は治療対象にはならず、外来で定期的に経過観察することになります。WPW症候群で、発作性上室性頻拍(房室回帰性性頻拍)がみられるときの治療は“発作性上室性頻拍”の項をご覧ください。心室機能が低下している場合も治療が必要となります。

心室性期外収縮、心室頻拍

  • 心室性期外収縮は、洞結節からの電気信号より早いタイミングで、心室から電気信号が出て心室が収縮するという現象です。この心室性期外収縮が三連発以上みられた場合、心室頻拍と呼ばれます。通常、心臓病を合併していない方でも日に数発は心室性期外収縮がみられることはあります。学校検診や軽度の症状で、小児期に心室性期外収縮が通常より多い回数で出現し、病院受診をすすめられる場合があります。ほとんどの場合は治療介入の必要はなく、約半数の方は思春期前後で消退することも知られています。しかし、中に死に至るような不整脈(致死性頻拍)を発症してくる前兆である場合がありますので、経過観察や精査が必要な患者さんがおられます。心室性期外収縮が、下の4つの複数またはいずれかを満たしている場合、注意が必要です。
    ① 頻発している
    ② 連発がある
    ③ 運動で抑制されない
    ④ 多形性である

    • 治療が必要な場合は、カテーテルアブレーションか内服薬かの選択になります。
      ◎心筋の病気が関与していない心室性期外収縮・心室頻拍には、カテーテルアブレーションで完治が望める場合があります。カテーテルアブレーションが有効であるかどうかは、カテーテル検査室で治療したい心室性期外収縮が十分に出現しているかどうかで大きく変わります。
      ◎お薬は毎日内服し、心室性期外収縮の数を減らす、または心室頻拍を予防が目的となります。発作の原因を除去しているわけではなく、発作を抑えているだけで完治とはなりません。

QT延長症候群

  • 先天性QT延長症候群は、QT延長症候群には先天性と後天性があります。小児期にみられる患者さんのほとんどは先天性です。
  • 先天的に心電図上のQT時間(QRS波の始まりから、T波の終わりまでの時間)が長い患者さんです。遺伝子異常が関与していて、QT延長症候群と診断された人の約80%に、QT延長症候群に関与する遺伝子が同定されます。
  • QT延長症候群の患者さんは、心室細動(とても速い電気信号のため、心臓のポンプ機能が十分に働かず、血液が心臓から送り出せない状態になる)のため、失神や突然死などを起こしてくる確率が通常の人より高いといわれています。無症状の方でも、心電図波形から将来、心事故を発生する可能性が高いと判断した場合には積極的な治療が必要です。治療の中心は運動制限とβ遮断薬です。
  • 学校検診で、QT延長症候群かどうか判断のつきにくい境界領域QT延長を指摘される場合があります。当科では、その心電図所見に応じて、精査を行っています。その後、どのように診ていくか、ご家族と相談しながら方針を決めています。

カテコラミン誘発性多形性心室頻拍

  • 運動により、ある一定の心拍数をこえると、心室頻拍を起こしてくる疾患です。心室頻拍は、いろんな形を呈していて(多形性)、心拍数が早いため、心臓の血液を送り出すポンプ機能が十分に働かず、失神を起こしたり、突然死の原因になったりします。
  • 5歳頃からの運動に関係した繰り返す失神というのが典型的な症状です。てんかんと診断されていたり、実際にてんかんを合併していたりする場合もあります。
  • 治療は、運動制限と、β遮断薬(インデラル、ナドロール)・ “フレカイニド”という抗不整脈薬です。

その他の小児期発症の心臓チャネル病

  • QT延長症候群やカテコラミン誘発性多形性心室頻拍は、心筋細胞のイオンチャネルの異常により起こるとされていて、“チャネル病”といわれています。心臓のチャネル病は、小児期の発症は少ないですが、他にもブルガタ症候群や、進行性心臓伝導障害があります。

完全房室ブロック

  • 心房と心室の電気的な中継地点である、房室結節での伝導がまったく見られない状態です。
  • 小児期にみられる完全房室ブロックの要因には先天性と後天性があります。
  • 先天性完全房室ブロックは胎児期や新生児期早期に診断されます。経過中に拡張型心筋症を発症する方がおられます。
  • 幼児期や学童期に偶然完全房室ブロックを指摘される方がいます。無症状で、いつ発症したのか不明の場合が多いですが、気づかないうちに罹患した心筋炎が関与しているのではないかと推測されます。
  • 完全房室ブロックであっても、接合部からの補充調律が十分にあれば、経過観察のみです。しかし、補充調律が十分でない場合、心臓に負担がかかっている場合にはペースメーカ植え込みの適応となります。

洞性徐脈

  • 洞性徐脈とは、洞房結節から電気信号の数が少ない状態です。経過観察のみでよい場合が多いですが、中にチャネル病が隠れている場合があります。

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